發稿日期：111年9月29日

前些日子，門診診間走入一位新病人。這位40多歲女性，中等身材，皮膚白皙，長髮及肩，四肢纖細。她緩緩走入診間坐下後，說因為最近越來越嚴重的頭暈與全身無力，因此她的朋友建議她來新陳代謝科看診。

進一步細問甲狀腺低下的相關症狀後，她說也有手腳發冷、便祕、及掉髮的問題。這些症狀已經很多年了。她常常頭暈，尤其是早上起床時及從椅子站起來時。有做過檢查，貧血不是很嚴重。她的血壓收縮壓一直都在90-100 毫米汞柱左右。問到是否曾有懷孕過？她說她有生過一個小孩，現在20多歲了。問她是否生產時有大出血？她回答“你怎麼知道？”之後，她說因為當時自然產後，出血量很大，產科醫師同時有其他產婦要生產，無暇處理她。6小時後，回來看她時，她仍然在大量流血。緊急處理後，仍然無法止血，於是轉送大醫院。住院幾天就沒事了。她產後因奶量不足，無法親自餵母乳。之後月經不太規則，20多歲就停經了。

這位病人有甲狀腺低下的症狀，也有腎上腺不足、與性腺不足的症狀。經抽血檢查後，她被診斷為席恩氏症候群(Sheehan Syndrome)。

臺北市立聯合醫院陽明院區內分泌及新陳代謝科主治醫師潘筱芳說明，Sheehan Syndrome是一種產後出血的併發症，造成腦下垂體壞死而引起的腦下垂體功能減退的疾病。腦下垂體分泌生長激素(growth hormone, GH)、催乳素(prolactin, PRL)、促卵泡激素(follicle stimulating hormone, FSH)和促黃體激素(luteinizing hormone, LH)、甲狀腺刺激素(thyroid stimulating hormone, TSH)和腎上腺刺激素等的激素(adrenocorticotropin hormone, ACTH)。

Sheehan Syndrome最常見的損害是由產後大量出血引起的，導致腦下垂體的血液供應不足造成細胞壞死。產後出血的定義是在分娩後最初的24小時內總失血量1,000 mL或更多並伴有低血容量。嚴重出血是指失血量超過3,000mL。產後出血可能是致命的，在懷孕期間腦下垂體會變大，壓擠在小體積小的頭骨蝶鞍內、加上大出血後的血管痙攣、或加上血栓形成（與妊娠或凝血障礙有關）、或自身免疫造成發炎反應，造成腦下垂體缺血導致持續惡化。

潘筱芳說，腦下垂體激素的缺乏會導致各種症狀。症狀會因損傷範圍及嚴重程度而有所不同，由一種或多種腦下垂體激素的減少或缺乏所造成，嚴重程度可以從缺乏乳汁分泌和非特異性症狀（如疲勞）到嚴重的腎上腺危機都有可能。根據激素分泌細胞相對於脈管系統的位置，生長激素(GH)和催乳素(PRL)的分泌最常受到影響，其次是促卵泡激素(FSH)和促黃體生成素(LH)；腦下垂體嚴重壞死也會影響促甲狀腺激素(TSH)和促腎上腺皮質激素(ACTH)的分泌。

除了不能餵母乳外，很多症狀不會立刻顯現，而是在分娩幾年後漸漸變得明顯，但在極少數情況下也有急性呈現缺乏症狀者。亦有少數例外的是，即使沒有明顯出血，也可能在產後立即發生腦下垂體梗塞。其他腦下垂體激素的減少的症狀包括：疲勞、沒有月經、陰毛和腋毛脫落、及低血壓。席恩氏症候群的發病率在很大程度上取決於產後出血的發生和處理。

席恩氏症候群的診斷需要綜合主觀和客觀證據。通常與該病症相關的鑑別診斷包括甲狀腺功能減退、產後抑鬱、重度抑鬱症、和腦下垂體腫瘤。診斷席恩氏症候群需要抽血檢查以測量激素量，及頭部磁振造影(MRI) 以排除其他腦下垂體問題，例如腫瘤生長或侵犯，或潛在的自發消失。

席恩氏症候群的治療方法以激素替代療法為主。這些激素必須至少服用到正常停經年齡。甲狀腺和腎上腺激素則是必須永久補足。

潘筱芳表示，早期診斷和早其治療的預後非常好。患有席恩氏症候群有高風險發展出因性腺功能減退症相關的骨質疏鬆症。這些女性必須使用激素替代療法以對抗骨質流失，例如：口服避孕藥和透皮貼劑均已被證明可用於此目的。這些女性需要長期監測骨密度檢測。病人有適當的負重運動、常規監測骨密度檢測、及被告知長期使用避孕藥具的副作用（尤其是血栓風險）。

席恩氏症候群是無法預防的疾病。分娩期間的嚴重失血通常可以通過適當的醫療護理將傷害減至最低。產後發覺內分泌系統的異常，應及早做檢查，並且適當的補回生理需要的激素，以維持正常的生理機能並避免長期的身心疾病。